¿Qué es?

Es un desorden del cromosoma 15 y aparece en 1 de entre 12,000 a 15,000 nacimientos, aparece por igual en ambos sexos y todas las razas.
Sus características más importantes son:

• Hipotonia, (flacidez de los músculos).
• Hipogonadismo (desarrollo insuficiente de los genitales).
• Hiperfagia (comer sin parar).
• Retraso psicomotor.
• Comportamientos anormales.
• Obesidad mórbida (muy obesos).

¿Cuál es su causa?

La causa es genética a partir de genes no identificados, atribuidos en un 70% al padre.

¿Cómo se manifiesta?

Se manifiesta a través de las siguientes características:

• Hipotonia central neonatal e infantil, mejorando con la edad.
• Problemas de alimentación.
• Aumento excesivo o rápido del peso entre 1 y 6 años de edad.
• Obesidad central.
• Características faciales distintivas.
• Diámetro estrecho de la frente.
• Ojos en forma de almendra.
• Boca pequeña con el labio superior fino y comisuras de la boca bajas.
• Hipogonadismo, incluso los testículos no descienden y el pene es pequeño, la maduración gonadal es incompleta y la pubertad tardía (después de 16 años de edad), mientras que las mujeres no menstrúan o menstrúan muy tardíamente.
• El retraso en el desarrollo global se ve antes de los 6 años de edad; y para moderar su retraso mental o sus problemas van aprendiendo de los niños más grandes.
• La hiperfagia, que consiste en la obsesión por la comida y comer sin control.

Algunos signos menores:

• Poco movimiento del feto en útero.
• Letargo infantil.
• Llanto débil.
• Arranques violentos de conducta.
• Conducta obsesivo-compulsiva.
• Tendencia a ser argumentativo, rígido, manipulador, posesivo, y terco.
• Perturbación del sueño o apnea de sueño.
• Estatura pequeña para su edad.
• Baja pigmentación de la piel.
• Manos y/o pies pequeños para su edad y su estatura.
• La saliva espesa, viscosa con costras en las esquinas de la boca.
• Trastornos del lenguaje.
• Piel retraída.

¿Cuál es su tratamiento?

Se indica un sistema de vida para evitar el exceso de peso. Así, una dieta con menos calorías, orden en las comidas y mayor actividad física. Educación especial en caso de requerirlo por su menor coeficiente intelectual. Hormona de crecimiento, la que aumenta la velocidad de crecimiento y disminuye la grasa corporal.