CAUSAS DEL HIPOPITUITARISMO

Para determinar una causa especifica del hipopituitarismo, se debe realizar un RNM de cabeza (con la administración intravenosa de un medio de contraste). Una tomografía no brinda el mismo grado de resolución. Las causas del hipopituitarismo congénito (al nacer) que pueden ser detectadas mediante MRI incluyen un tallo hipotalámico-hipofisario seccionado o interrumpido y “síndromes de defectos de la línea media” (conjunto de problemas médicos que involucran estructuras en las partes media del cerebro, como la displasia septo-óptica, en la cual puede existir ausencia de la estructura cerebral de la línea media conocida como septum pellucidum y el subdesarrollo de los nervios ópticos asociados a grados variables de visión reducida). Las causas del hipopituitarismo adquirido que se pueden detectar por RNM incluyen tumores en la región hipotalámica-hipofisiaria, siendo uno de los más comunes en la niñez el cranlofarigioma. Si no existen anomalías radiológicas asociadas, se dice que el hipopituitarismo tiene una base idiopática.

GRADO DE HIPOPITUITARISMO

Para caracterizar el grado del hipopituitarismo, se deben realizar pruebas adecuadas para todas las hormonas hipofisiarias con relevancia clínica. La GH es la hormona hipofisiaria afectada con mayor frecuencia en el hipopituitarismo infantil. Por lo tanto, la señal inicial para el diagnostico de hipopituitarismo casi siempre es la estatura baja y el crecimiento lento, pruebas que confirman el diagnostico de deficiencia de GH y se inicia el proceso de investigación para otras deficiencias hormonales.

La deficiencia  de hormona estimulante de la tiroides causa un hipotiroidismo central (deficiencia de hormona tiroidea). A diferencia de  los niños cuyo hipotiroidismo se debe a un daño en la glándula tiroides, aquellos con hipopituitarismo tienen normalmente niveles de hormona tiroidea un tanto mayores y por lo tanto podrían tener pocos o ningún síntoma, pero a veces presentan (al igual que aquellos pacientes con enfermedad tiroidea primaria) estatura baja y una velocidad de crecimiento lenta, exceso de peso relativo, constipación, piel seca y fatiga. UN nivel total y/o de tiroxina libre (74) bajo con un nivel de TSH normal o bajo confirma el diagnostico de hipotiroidismo central.

Los niños menores con deficiencias de gonadotrofinas (hormona luteinizante = LH y hormona folículo estimulante = FSH) no muestran anomalías, ya que antes de la pubertad estos niveles son normalmente muy bajos. Por el contrario, los niños mayores o de edad adolecente con deficiencia de gonadotrofinas manifiestan una falla para iniciar o continuar la pubertad             (desarrollo mamario  y  periodos menstruales en las niñas y agrandamiento del pene y testículos en los niños ). Durante este periodo, los niveles bajos de LH y FSH, junto con ultrasonido pélvico en mujeres que muestran ovarios y útero del tamaño prepuberal, pueden ser herramientas diagnosticas.

La perdida de ACTH produce insuficiencia suprarrenal (deficiencia de cortisol). Probablemente, esta es la hormona que en caso de deficiencia coloca al niño en situación de riesgo vital. Aunque probablemente no habrían síntomas bajo circunstancias normales, excepto tal vez una leve fatiga, la carencia de ACTH y cortisol en el conecto de infección, fiebre, cirugía, etc., podría causar vómitos, deshidratación, shock e incluso la muerte. Por lo tanto, es imperativo tener una evaluación de este sistema hormonal. Las pruebas requieren por lo general algún tipo de estimulación, por ejemplo con insulina, metirapona o bien ACTH en dosis bajas.

La deficiencia de ADH (también conocida como vasopresina), proveniente de la porción posterior de la glándula hipófisis, produce diabetes insípida neurogénica o central. Los lactantes y niños pequeños manifiestan diabetes insípida por los pañales excesivamente húmedas. Si no es reconocido y por lo tanto no es tratada en este grupo etario, se produce deshidratación con elevadas concentraciones de sal (sodio) en la sangre, ya que los niños pequeños no lo pueden informar y fácilmente satisfacen su ser exacerbada. Los niños mayores con DI manifiestan habitualmente micción excesiva diurna y nocturna, nueva aparición de enuresis nocturna e incremento de la sed.

La DI ocurre con mayor frecuencia en forma no intencional debido a un tratamiento quirúrgico de algún tumor hipotalámico-hipofisiario. En algunos casos, la DI se debe en forma provisoria a inflamación quirúrgica, pero será permanente si el sacrificio quirúrgico cercano al hipotálamo fue necesario para la cura completa de un tumor cerebral en zonas adyacentes.

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL PANHIPOPITUITARISMO

Si es descubierta una causa subyacente para el hipopituitarismo infantil en el RHM de cabeza, se debe efectuar una terapia dirigida. Por ejemplo, si se encuentra un tumor, la derivación al neurocirujano infantil es la primera etapa. Igualmente, si se observa hidrocefalia (mayor acumulación de líquido en el cerebro), el neurocirujano necesita instalar un shunt para drenar el exceso de líquido. Sin embargo, en la mayoría de los casos el tratamiento, aunque salva la vida, no revierte el hipopituitarismo.

El manejo del hipopituitarismo infantil es mejor supervisado por un endocrinólogo infantil. El tratamiento de deficiencia de GH consiste en el reemplazo de GH por inyecciones diarias con una aguja o sistema de lápiz. Una formulación de acción prolongada de 1 o 2 veces al mes acaba de ser aprobada por la FDA. Otros sistemas de suministro, como la administración intranasal, se encuentra en desarrollo. La adecuación del tratamiento es establecida por lo general mediante mediciones de estatura trimestrales (utilizando un equipo de medición especial conocido como estadiómetro) en la consulta del endocrinólogo.

El tratamiento del hipotiroidismo central implica la administración oral una vez al día de levo tiroxina oral (de marca o genérica). La adecuación del tratamiento se puede establecer generalmente por mediciones anuales de T4 o libre (no TSH).

Para niños mayores, con deficiencias demostradas de gonadotrofinas, es necesario el reemplazo de esteroides sexuales. En mujeres, esto consiste en estrógeno (oral o parche) y progesterona (oral) y en los niños, testosterona en inyecciones de acción prolongada en niños menores o mayores o bien como parche o gel en niños mayores. La adecuación del tratamiento se determina mejor mediante la respuesta clínica, y en el caso de reemplazo de testosterona en hombres, mediante mediciones periódicas de testosterona en sangre.

Para el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal, se administra hidrocortisona oral ya sea 2 o 3 veces al día y el niño afectado (mayor) debe portar un brazalete Medic-Alert o identificación. La adecuación del tratamiento se determina mejor mediante la salud general, ya que no existen pruebas sanguíneas específicas para este propósito. Para prevenir una crisis suprarrenal secundaria a estrés o enfermedad inesperada, estas dosis deben ser dobladas o triplicadas. Finalmente, también debería existir una forma inyectable de hidrocortisona disponible en la casa.

Los niños con ID deben ser tratados ya sea en forma oral (comprimidos) o DDAVP intranasal (ya sea como spray de pulsos medidos o como solución administrada por sonda nasal al interior de la nariz). La adecuación del tratamiento es determinada de mejor forma en el contexto clínico (es decir, frecuencia de micción); en ocasiones pueden ser útiles las mediciones de sodio en suero, especialmente en niños menores.

Contribución:

Dr. Mitchell Geffner