Sindrome de Prader Willie (pws)

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¿Qué es?

Es un desorden del cromosoma 15 y aparece en 1 de entre 12,000 a 15,000 nacimientos, aparece por igual en ambos sexos y todas las razas.
Sus características más importantes son:

  •     Hipotonia, (flacidez de los músculos).
  •     Hipogonadismo (desarrollo insuficiente de los genitales).
  •     Hiperfagia (comer sin parar).
  •     Retraso psicomotor.
  •     Comportamientos anormales.
  •     Obesidad mórbida (muy obesos).

¿Cuál es su causa?

La causa es genética a partir de genes no identificados, atribuidos en un 70% al padre.
¿Cómo se manifiesta?

Se manifiesta a través de las siguientes características:

Hipotonia central neonatal e infantil, mejorando con la edad.
Problemas de alimentación.
Aumento excesivo o rápido del peso entre 1 y 6 años de edad.
Obesidad central.
Características faciales distintivas.
Diámetro estrecho de la frente.
Ojos en forma de almendra.
Boca pequeña con el labio superior fino y comisuras de la boca bajas.
Hipogonadismo, incluso los testículos no descienden y el pene es pequeño, la maduración gonadal es incompleta y la pubertad tardía (después de 16 años de edad), mientras que las mujeres no menstrúan o menstrúan muy tardíamente.
El retraso en el desarrollo global se ve antes de los 6 años de edad; y para moderar su retraso mental o sus problemas van aprendiendo de los niños más grandes.
La hiperfagia, que consiste en la obsesión por la comida y comer sin control.

Algunos signos menores:

  •     Poco movimiento del feto en útero.
  •     Letargo infantil.
  •     Llanto débil.
  •     Arranques violentos de conducta.
  •     Conducta obsesivo-compulsiva.
  •     Tendencia a ser argumentativo, rígido, manipulador, posesivo, y terco.
  •     Perturbación del sueño o apnea de sueño.
  •     Estatura pequeña para su edad.
  •     Baja pigmentación de la piel.
  •     Manos y/o pies pequeños para su edad y su estatura.
  •     La saliva espesa, viscosa con costras en las esquinas de la boca.
  •     Trastornos del lenguaje.
  •     Piel retraída.

¿Cuál es su tratamiento?

Se indica un sistema de vida para evitar el exceso de peso. Así, una dieta con menos calorías, orden en las comidas y mayor actividad física. Educación especial en caso de requerirlo por su menor coeficiente intelectual. Hormona de crecimiento, la que aumenta la velocidad de crecimiento y disminuye la grasa corporal.